ROMA. Persone relativamente giovani, che presumibilmente hanno mangiato carne di bovini colpiti dalla
malattia della «mucca pazza» e che mostrano disturbi psichiatrici, seguiti a breve distanza dalla comparsa di demenza e disturbi nei movimenti di braccia e gambe: sono queste le caratteristiche che permettono di distinguere le persone colpite dalla forma umana della malattia della mucca pazza e quelle colpite dalla classica malattia di Creutzfeldt-Jakob (Cjd).
Quest'ultima colpisce infatti le persone anziane (in media 65 anni) e si manifesta con una demenza che peggiora
progressivamente, accompagnata da disordini nei movimenti. Proprio per la presenza di sangue da donatore con sospetta Encefalopatia Spongiforme trasmissibile (malattia di creutzfeldt-jakob}, l'Aifa ha bloccato un lotto di farmaci
plasmaderivati.
La variante umana della malattia della mucca pazza è comparsa circa 16 anni fa in Gran Bretagna, dove è stata subito associata al consumo di carne di animali colpiti dall'Encefalopatia Spongiforme Bovina (Bse). La forma umana è considerata una variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob (Cjd) ed il suo nome è stato ufficializzato come «nuova variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob» (vCjd) nel 1997, da un articolo pubblicato sulla rivista The Lancet.
A scatenare la malattia nell'uomo è l'alterazione di una proteina naturalmente presente nell'organismo, chiamata prione.
Dopo il notevole aumento dei casi della malattia sia nei bovini che nell'uomo, concentrato soprattutto fra il 1996 e i
primi anni 2000, da qualche anno si registra un notevole rallentamento nella diffusione della malattia sia negli
allevamenti e altrettanto rari sono i casi della forma umana. In Italia, il primo decesso nell'uomo è avvenuto nel 2002. Il secondo è avvenuto nel 2011, una donna di 44 anni morta nell'ospedale di Livorno. E lo scorso aprile è deceduto un medico fanese di 53 anni, dopo avere contratto la malattia di Creutzfeldt-Jacob, appunto la variante umana della sindrome della mucca pazza.
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