Venerdì, 13 Dicembre 2019
stampa
Dimensione testo

Mucca pazza, scoperto come progredisce la malattia

Scienza e Tecnica
Rappresentazione grafica della struttura di un prione (fonte: UCL)
© ANSA

Ricostruito, grazie alla fisica, il modo in cui si replicano le proteine responsabili della cosiddetta malattia della mucca pazza, i prioni:  la scoperta apre la strada alla ricerca di farmaci per queste malattie finora incurabili, come quella di Creutzfeldt-Jackob. Il risultato, pubblicato sulla rivista Plos Pathogens, è del gruppo dell'Istituto Telethon Dulbecco presso l'Università di Trento, guidato da Emiliano Biasini, in collaborazione con l'Istituto Nazionale di Fisica Nucleare (Infn).

I prioni sono versioni anomale di proteine normalmente presenti nel cervello dei mammiferi, capaci di replicarsi e propagarsi in maniera simile a virus e batteri. L'esatto meccanismo della replicazione è ancora sconosciuto, ma si sa che possono indurre il cambiamento della loro forma normale in quella anomala, che poi prende il sopravvento e forma degli aggregati che uccidono le cellule nervose, provocando delle gravissime malattie neurodegenerative. Quelle che colpiscono l'uomo finora note sono la malattia di Creutzfeldt-Jakob, l'insonnia fatale familiare e la malattia di Gerstmann- Sträussler-Scheinker: si tratta di malattie spontanee, genetiche o infettive molto rare, che insorgono in genere in età adulta dopo una latenza molto lunga, ma con un'evoluzione rapida dopo la comparsa dei primi sintomi.

"Pur essendo noti fin dagli anni Ottanta, i prioni sono agenti tuttora molto 'sfuggenti' per chi li studia, perché non si possono osservare direttamente", spiega Biasini. La loro tendenza ad aggregare infatti ha reso finora impossibile applicare i metodi più comunemente usati per lo studio delle proteine. "Ma un modello affidabile della proteina prionica - continua - è essenziale per disegnare delle strategie terapeutiche mirate".

La svolta è arrivata con l'aiuto della fisica subatomica. Con il gruppo di Pietro Faccioli, dell'Infn, i ricercatori hanno sfruttato un innovativo metodo di calcolo computazionale derivato da metodi matematici sviluppati in fisica delle particelle, per ricostruirne il meccanismo di replicazione. "Siamo riusciti a ricostruire il modo con cui i prioni riescono a replicarsi - commenta Giovanni Spagnolli, dell'università di Trento - e vogliamo sfruttare queste informazioni per cercare o costruire molecole per farmaci in grado di bloccare la replicazione dei prioni e il processo neurodegenerativo ad oggi incurabile".

© Riproduzione riservata

* Campi obbligatori

Immagine non superiore a 5Mb (Formati permessi: JPG, JPEG, PNG)
Video non superiore a 10Mb (Formati permessi: MP4, MOV, M4V)

X
ACCEDI

Accedi con il tuo account Facebook

Login con

Login con Facebook
  • Seguici su
X