È una patologia insidiosa e rara, conta meno dell'1% dei sarcomi dei tessuti molli. Colpisce principalmente i tessuti sottocutanei, la fascia e le guaine dei tendini delle mani e ha una crescita lenta. Tra i sintomi dolore e tumefazioni che solitamente non vengono riconosciute come sospetto diagnostico oppure diagnosticate in modo sbagliato. Quasi il 50% dei pazienti riceve una diagnosi quando la malattia è già in fase metastatica. Per il sarcoma epiteliode si accende una speranza: il Comitato per i Farmaci Oncologici della Food and Drug Administration ( Fda) ha espresso parere favorevole sulla richiesta per l'approvazione accelerata di un nuovo farmaco per via orale, Tazemetostat, per il trattamento di pazienti in fase metastatica o localmente avanzata inoperabili.
Vi sono due tipi di sarcoma epitelioide: quello "classico di tipo distale" che colpisce le mani e interessa adolescenti e giovani adulti e quello di "tipo prossimale", più raro e aggressivo nel decorso, che interessa gli adulti. La chirurgia e' il trattamento primario nelle forme localizzate. La radioterapia si aggiunge per il controllo delle ricadute locali che tendono ad avere un tasso elevato, dal 60% all'80%. La chemioterapia è solitamente utilizzata in fase di malattia avanzata. Non esistono farmaci approvati specificatamente per la patologia.
"Il parere del Comitato Fda - spiega Ornella Gonzato, presidente dell'Associazione Paola per i tumori muscolo-scheletrici onlus- è stato formulato sulla base dei risultati di uno studio multicentrico di fase II su circa 100 pazienti. I risultati mostrano una riduzione della massa tumorale pari al 13% e una relativamente buona tollerabilità anche se il profilo di tossicità è elevato".
"Il Comitato - conclude - tenendo in considerazione anche la limitata esperienza clinica nella malattia, ha concluso che il beneficio possibile è maggiore dei rischi collegati. La notizia pare aprire a nuove possibilità terapeutiche per pazienti 'orfani' di farmaci specifici. La prudenza però rimane d'obbligo: i dati sono ancora incompleti".
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